الفهرس 
PathophysiologyOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 167 |  |  |
| | | from | 167 | | |
Abstract
تشمل الأمراض الكبدية المناعية عدة أنواع والتي تتضمن بعض الأشكال الكبدية والمرارية مثل الالتهاب الكبدي المناعي ، التليف المراري الأولي ، التهاب القنوات المرارية التصلبي الأولي وما يعرف باسم المتلازمة المرضية المتداخلة حيث يوجد بها الأعراض الكبدية والمرارية معاً. وكل هذه الأمراض تتميز بتباين أعراضها والتي تتراوح من عدم وجود أعراض واضحة أصلاً. أو أعراض حادة. كما في الالتهاب الكبدي المناعي أو أعراض مزمنة مع بعض الأعراض الخاصة.
الالتهاب الكبدي المناعى هو مرض مناعي نادر يمثل حوالي 5% من بين كل الأمراض الكبدية المزمنة والذي يمثل خلل فى تقبل بروتينات الكبد الطبيعية ويتميز بأنه أكثر شيوعاً فى النساء ، وزيادة فى جلوبينات جاما في الدم وبعض الأعراض خارج الكبد واستجابة جيدة للأدوية المثبطة للمناعة.
أما التليف المراري الأولي فهو مرض كبدي مراري مزمن بطئ التقدم ذو سبب مناعي يتميز بتأثيره على القنوات المرارية داخل الكبد والذي قد يؤدي إلى فشل كبدي والأشخاص المصابون غالباً ما تتراوح أعمارهم من العقد الخامس حتي العقد السابع وقت التشخيص 90% منهم من النساء.
التهاب القنوات المرارية التصلبي الأولي هو مرض كبدي مراري مزمن يتميز بالتهاب وتليف القنوات المرارية مما يؤدي إلى تليف الكبد والذي يحتاج بسببه المريض إلي زرع كبد ويؤدي إلي نقص متوسط العمر المتوقع للمريض ومعظم الحالات تصيب الرجال في سن صغير أو الرجال متوسطي العمر وغالباً ما يكون مصحوب بمرض التهاب الأمعاء.
تتميز المتلازمة المرضية المتداخلة بارتفاع فى الوظائف الكبدية والمرارية وبخصائص نسيجية تشمل الالتهاب الكبدي المناعي مع التليف المراري الأولي أو التهاب القنوات المرارية التصلبي الأولي. وتتميز المتلازمة المرضية المتداخلة بتقدمها السريع إلى تليف الكبد والفشل الكبدي إذا لم تعالج.
الأجسام المضادة الذاتية ذات العلاقة بالكبد ضرورية للتشخيص والتصنيف الصحيحين لأمراض الكبد المناعية. يتميز الالتهاب الكبدي المناعي – النوع الأول – بوجود أجسام مضادة ضد النواة وأجسام مضادة ضد العضلات الملساء في حين يتميز الالتهاب الكبدي المناعي – النوع الثاني – بوجود أجسام مضادة ضد ميكروسوم الكبد والكلية – النوع الأول – ووجود أجسام مضادة ضد سيتوسول الكبد – النوع الأول. في حين يتميز التليف الكبدي الأولي بوجود أجسام مضادة ضد الميتوكوندريا. ينقسم التهاب القنوات المرارية التصلبي الأولي إلى نوعين رئيسيين الأول منهم وهو التقليدي والذي غالباً ما يصيب الرجال ويتميز بوجود أجسام مضادة ضد النواة والنيتروفيل والنوع الآخر الذي يصيب الأطفال ويتميز بوجود أجسام مضادة شبيهة بالنوع الأول من الالتهاب الكبدي المناعي.
بالإضافة إلى الأعراض المرضية والدلائل المعملية ، تلعب العينة الكبدية دوراً هاماً فى التشخيص . وقد أكدت الدراسات أن الصورة النسيجية لأمراض الكبد المناعية مميزة ولكنها ليست قاطعة تشخيصياً لهذه الأمراض ولذلك يجب أن يبني التشخيص على استبعاد الأمراض الكبدية المزمنة الأخرى. الأدوية المثبطة للمناعة وخاصة الكورتيزون مع أو بدون عقار الأزاثيوبرين من الممكن أن تحقق تحسناً فى أكثر من 80% من المرضي . وفي المقابل ما يزال تأثير الكورتيزون فى الحالات الشديدة من الالتهاب الكبدي المناعي محل نقاش.
يستخدم عقار حامض الأرسودوكسي كولك فى علاج التليف المراري الأولي الغير مصحوب بأعراض وذلك لأنه وجد أن هذا العقار يقلل معدلات الوفاة ويقلل من الوقت اللازم لحتمية إجراء زراعة كبد. وعلى الرغم من ذلك وجد أن من 20 إلى 30% فقط من المرضي يستجيبون استجابة كاملة لهذا العقار وحديثاً وجد أن الأدوية المخفضة للدهون لها تأثير جيد فى علاج التليف المراري الأولي.
وتعد زراعة الكبد هي العلاج الأمثل لجميع أمراض الكبد المناعية الحادة والمزمنة وقد بلغت نسبة نجاحها إلى 85% وعلى الرغم من ذلك فهناك احتمالية لعودة المرض مرة أخري بعد إجراء هذه العملية