الفهرس 
AbstractOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 202 |  |  |
| | | from | 202 | | |
Abstract
تعتبر أنيميا البحر المتوسط العظمي (أكثر أنواع أنيميا البحر المتوسط حدة) أحدي أكثرأمراض الدم الوراثية إنتشارا بين الأطفال المصريين والذين من الضروري بأن يقوموا بنقل الدم بصفة دائمة ومتكررة .
يعد تكسير كرات الدم الحمراء الناتج عن الخلل الجينى في هؤلاء الأطفال بالأضافة الى تكرار نقل الدم من أهم الأسباب المؤدية الي ارتفاع نسبة الحديد بالدم مما يترتب عليه ترسيب الحديد في العديد من الأعضاء مثل الكبد والقلب والغدد الصماء.
تعد المضاعفات القلبية الناتجة عن ترسيب الحديد في عضلة القلب السبب الرئيسى للوفاة لهؤلاء الأطفال مما يحتم تقليل ترسيب نسبة الحديد بالدم وبدوره بعضلة القلب وذلك بأستخدام الأدوية التي تقوم بذلك.
من أشهر الأدوية التي تسخدم لهذا الغرض هو دواء الديسفروكسامين الذي يعطي تحت الجلد ودواء الديفيربرون الذي يؤخذ بالفم بالأضافة الى احدثهم (الديفراسيروكس) . كما أثبتت الدراسات السابقة فعاليته كدواء لأمتزاز الحديد من الجسم فى الأطفال والكبار.
أثبتت الدراسات السابقة أن الموجات الصوتية علي القلب تعد من أهم الوسائل التشخيصية لضعف عضلة القلب الناتج عن أرتفاع نسبة الحديد في أطفال أنيميا البحر المتوسط العظمي.
الهدف من البحث:
هو دراسة تأثير دوائي الديفيربرون و الديفراسيروكس علي كل من نسبة الفريتين بالدم و كفاءة وظيفة القلب في الأطفال الذين يعانون من أنيميا البحر المتوسط العظمي بأستخدام جهاز الموجات فوق الصوتية علي القلب والذي يعكس نسبة الحديد المترسب بعضلة القلب .
طرق البحث:
أشتملت الدراسة علي أختيارخمسين مصابا بأنيميا البحر المتوسط العظمي من المترددين علي العيادة الخارجية لأمراض الدم بمستشفي بنى سويف الجامعى و مستشفى التأمين ببنى سويف والمتوفر فيهم شروط البحث و تتراوح أعمارهم من2 -18عاما
وقد تم أجراء الاتي لهم:
1-أخذ التاريخ المرضي و فحص أكلينيكي كامل مع التركيز علي عمرالمريض عند نقله الدم لأول مرة، االفترة الزمنية للمرض ، معدل نقل الدم ومدي أستخدام وجرعة والأثار المترتبة من الأدوية موضوع البحث وكذلك وجود أعراض هبوط القلب المختلفة.
2- مراجعة الفحوصات لمعرفة نسبة حديد بالدم ، أخرنسبة هيموجلوبين بالدم وكذلك عدد خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية ، وظائف الكبد والكلى وقت أجراء الدراسة وفى المتابعة كل شهرين لمدة ستة أشهر.
3-عمل موجات صوتية علي القلب لجميع المرضي قبل بدء العلاج وبعد انقضاء ستة أشهرفى نهاية الدراسة وقد تم قياس ما يلى:
-أقطار البطين الأيسر في الأنقباض والأنبساط.
-تحديد الوظائف الأنبساطية للبطين الأيسر بواسطة قياس السرعات (A) و(E) وحساب النسبة بينهمE/A ratio .
-تحديد الوظائف الأنقباضية للبطين الأيسر بواسطة قياسEF % وFS%
-قياس ضغط الشريان الرئوى .
ولقد وجدنا الأتي:
- يعاني أطفال أنيميا البحر المتوسط العظمي المستخدمين لعقار الديفيربرون من زيادة فى نسبة الفيريتين (الحديد) بالدم حيث كانت نسبة الفريتين فى نهاية الدراسة: 2990.4±1360.3 نانوغرام/مل في المجموعة (ب) مقابل 2454.2±1751.1 نانوغرام/مل في المجموعة (أ) علما بأن قيمة ال 0.049*) p=) بالإضافه إلى وجود خلل في وظائف القلب الناتج عن ترسيب الحديد بعضلة القلب أكثر من غيرهم المستخدمين لعقار الديفيراسيروكس وقد يرجع هذا الفرق الي عدم المداومة و الأستمرارية في أخذ دواء الديفيربرون حيث طريقة أخذ دواء الديفيراسيروكس أسهل وأسرع من طريقة أخذ دواء الديفيربرون بالإضافه إلى ظهور العديد من الأثار الجانبية لدواء الديفربرون بين المرضى فى المجموعه (ب).
- ضرورة زيادة جرعة دواء اليفراسيروكس تدريجيا تبعا لمستوى الحديد بالدم وأيضا معدل نقل المريض للدم وقد ظهر لنا بعد شهرين من استخدام دواء الديفيراسيروكس على جرعه أقل من 30 مج/كجم/يوميا(20-30 mg/kg/day) هبوط مستوى الحديد بالدم بنسبة (7.7%)، بينما هبط بنسبة) (19.9% فى المرضى اللذين أعطوا دواء الديفيراسيروكس على جرعه أكثر من 30 مج/كجم/يوميا (30-40mg/kg/day)، وقد وصلت هذه النسبة إلى (42%) فى نهاية البحث.
الفرق بين الدوائين علي خلل وظيفة القلب يظهر في صورة:
- زيادة أقطار البطين الأيسر في الأنقباض (LVESd, P=0.011*)والأنبساط (LVEDd, P= 0.002**) للمرضي المستخدمين لعقار الديفيربرون أكثر من غبرهم المستخدمين الديفيراسيروكس مما يعنى اتساع البطين الأيسرالناتج عن ضعف عضلة القلب نتيجة ترسب الحديد الزائد بها.
- وجود خلل في الوظائف الأنبساطية للبطين الأيسر لمجموعة الديفيربرون من النمط التقييدى (E/A ˃2) بنسبة 16% مقارنة ب4 % فقط لمجموعة الديفيراسيروكس بينما الخلل الإرتخائىE/A ˂ 1) (وجد بنسبة (8%) لمجموعة الديفيربرون مقارنة ب0.0) %( فقط لمجموعة الديفيراسيروكس علما بأن ال (P =0.112).
- وجود ارتفاع بضغط الشريان الرئوى لمجموعة الديفيربرون في 5 حالات (٢٠%) عن مجموعة الديفيراسيروكس (0%) بعد العلاج علما بأن ال (P= 0.018*) .
وهذه الدراسة من الدراسات القليلة التي تقارن بين تأثير الدوائين علي وظيفة عضلة القلب بأستخدام الموجات الصوتية لعضلة القلب وقد أتفقت مع دراسات أخري في أهمية المقارنة لمعرفة تقليل نسبة الأصابة بفشل أداء عضلة القلب الناتج من ترسيب الحديد بالعضلة نفسها لكونه من أهم أسباب الوفاة بين مرضي أنيميا البحر المتوسط العظمي.
ونوصي بفحص الأطفال المصابين بأنيميا البحر المتوسط العظمي بأستخدام الموجات الصوتية علي القلب بصورة دورية و كذلك بأخذ علاج الديفيراسيروكس وذلك لسهولة أخذه بأستمرارية مما يقلل نسبة ترسيب الحديد بعضلة القلب الناتج عن نقل الدم بصورة منتظمة وبالتالي تقل نسبة الأصابة بالفشل في وظيفة عضلة القلب وتقليل نسبة الوفاة من هذا المرض.