الفهرس 
الملخص العربى
Lupus ErythematosusOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 184 |  |  |
| | | from | 184 | | |
Abstract
تتميز أمراض الأنسجة الضامة بظاهرة المناعة الذاتية والتي ينتج عنها إنتاج أجسام مضادة للعديد من أجزاء الجسم الذاتية وهذه الأجسام المضادة تستهدف جميع مكونات الخلية وهم (جزيئات النواة، السيتوبلازم والغشاء الخلوي), وتتصف هذه الأمراض بتداخل خصائصها الإكلينيكية مما يشكل صعوبة في تشخيصها ويستلزم العديد من التحاليل المعملية.
ولقد لوحظ تقدما ملموسا في علاج تلك الأمراض خلال العقود القليلة الماضية نتيجة إدخال أنوع متطورة من العلاج.
ويعتمد تشخيص الذئبة الحمراء الجلدية القرصية أساسا على الأعراض الإكلينيكية والهستوباثولوجية إلا أن بعض التحاليل المعملية قد تساعد في التشخيص مثل وجود الأجسام المناعية المضادة للنواة في حوالي 35% من المرضي وعادة ما تكون من النوع المتجانس وأيضا تحليل الأجسام المضادة للشريط الأحادي للحامض النووي الريبي المنقوص والذي يعد أقل قيمة في التشخيص ويوجد فى حوالي 5/1 المرضي.
أما عن تشخيص الذئبة الحمراء الجلدية شبه الحادة فيكون بوجود كل من الأجسام المضادةRo و La ووجود الأجسام المضادة للكارديوليبين في حوالي 16% من المرضي . أما بالنسبة لتحليل الأجسام المناعية المضادة للنواة فإنه عادة ما يكون سالبا إلا إذا ثم استخدام عناصر بشرية بالإضافة إلى احتمال وجود تغير فى صورة الدم ممثلا فى نقص الخلايا الشامل وارتفاع سرعة الترسيب ونقص مستوي المتممات.
أما بالنسبة إلى الذئبة الحمراء الجهازية فإن وجود كل من نقص الخلايا الشامل وارتفاع دلالات التهابات غالبا ما يشير إلى نشاط المرض بالإضافة إلى نقص مستوي المتممات والكريوجلوبيولين. ووجد أن تحليل البول به إدمام وبروتينات واسطوانات في حالات تأثر الكلي الشديد. يعتبر إيجابية تحليل الأجسام المضادة للشريط المزدوج للحامض النووي الريبي المنقوص من الدلالات المميزة للمرضي ويوجد في حوالي 50-83% من المرضي والذي يتأرجح بتغير شدة المرض, وعلى الرغم من أن الأجسام المضادة للـ SM تشخص الذئبة الحمراء إلا أنها غير حساسة ( 10-50% ) علما بأنها محددة بنسبة ( 55- 100 % ) وهي مفيدة في وقت عدم وجود الأجسام المضادة للشريط المزدوج للحامض النووي الريبي المنقوص.
ويوجد لدى كثير من المرضي المصاحبين للأجسام المضادة SM أيضا أجسام مضادة إلى الحمض النووي الريبوزي U1 على الرغم من كونه مشخص عالي الكفاءة لتشخيص أمراض الأنسجة الضامة المتداخلة. ولا يعتمد على تحليل الأجسام المضادة للفسفولبيدات والأجسام المناعية المضادة للنواة فى تشخيص أى من أمراض النسيج الضام ولكنها أداة مسح معملى خاصة فى المرضى المصاحبين لالتهاب الأوعية الدموية. وفي الذائبة الحمراء فإن تحليل الأجسام المناعية المضادة للنواة يأخذ شكل طرفى أومتجانس.
ولقد وجدت الأجسام المناعية المضادة للهستون في 90 % من مرضي الذئبة الحمراء الناتجة عن تناول الأدوية و30% في مرضي الذئبة الحمراء الغير معروفة السبب. أما بالنسبة للأجسام المناعية المضادةRo و La فهي موجودة وبشدة في حالات الحساسية الضوئية وذئبة المواليد.
وتشتمل وسائل العلاج المختلفة للذئبة الحمراء الجلدية (القرصيه و شبة الحاده) أساسا على دهانات موضعية واقية من الشمس ودهانات موضعية من الكورتيزون والتاكروليمس(معدلات المناعه) والريتينويدات(مشتقات فيتامين أ) و الحقن الموضعى للكورتيزونات أوالتاكروليمس(معدلات المناعه) فى مكان الاصابه. وتعتبر الأدوية المضادة للملاريا من أهم طرق العلاج خاصة في تلك الحالات المقاومة لطرق العلاج السابقة. والمرضي الذين لا يستجيبون لمضادات الملاريا يمكنهم الاستجابة من عقاقير الكورتيزونات عن طريق الفم أومركبات الإيزوتريتينون، الميثوتركزات، الدابسون أو الثاليدوميد.
ويشمل علاج الذئبة الحمراء الجهازيه أيضاً على الدهانات الموضعية الواقية من الشمس ومضادات للملاريا في حالات اصابة الجلد. وتعد مضادات الإلتهابات الغير استروويدية مهمة جدا لتخفيف الألم الناتج من التهاب المفاصل والعضلات والغشاء المصلي والصداع . واستخدام الكورتيزونات في الحالات الحادة ضروري جدا مشتركاً مع الأدوية الأخرى البطيئة المفعول ومنها الميثوتركزات, الازاثيوبرين, السيكلوسبورين, السيكلوفسفاميد, ميكوفينوليت موفتيل والليفلوناميد. و تستخدم مركبات السيكلوفسفاميد والميكوفينولات موفيتيل في حالات تأثر الكلي الشديد. ويعد الدابسون الدواء المفضل لعلاج الذئبة الحمراء الفقاعية. ويعتبراستخدام الثاليدوميد والعلاج الهرموني وحقن الجلوبيولين المناعي عن طريق الوريد من طرق العلاج الأخرى . و يعد فصل مكونات البلازما لغسل المركبات شريكا فعالا في العلاج. وفي الحالات الحرجة يمكن تثبيط المناعة مع أو بدون زراعة الخلايا الجذعية ويمكن عمل غسيل كلوي أو زرع كلي أيضاً.
أما بالنسبة للجديد في علاج الذئبة الحمراء فهو إستخدام تلك المركبات التى تحسن الكفاءة وتقلل من الأضرار الجانبية من خلال استهداف خطوات محددة في أسباب حدوث المرض مع الاحتفاظ بالمناعة مثل الريتوكسيمات والابراتوزيماب والبليموماب والأباتاسيبت والإنفليكسماب والإتيانرسبت والإنترلوكينات 10و6 .
وفيما يتعلق بتصلب الجلد فيعتمد التشخيص أساساً على الأعراض الإكلينيكية غير أن الاختبارات المعملية ذات قيمة. ففي الحالات المؤثرة على الجلد فقط فإن الأجسام المضادة للشريط الأحادي للحامض النووي الريبي المنقوص ايجابية في 20- 75 % من المرضي والأجسام المناعية المضادة للنواة المتجانسة النمط في 40 % ومضادات الهيستون في 25-32 %. بينما تكن المضادات Scl 70 محددة للغاية لمرضي تصلب الجلد الجهازى وتوجد في 40 % من حالات التصلب الجهازى المنتشر ومضادات الحامض النووي الريبوزيU3 في 5- 10 % ومضادات السينترومير في 40- 80 % من حالات التصلب الجهازى المحدود و متلازمة كرست ومضادات البوليميريز فى 3 - 17 % من حالات التصلب الجهازى.
يعد العلاج الطبيعي والتأهيل الوظيفي نقطة حاسمة في علاج تصلب الجلد. و يحافظ العلاج الطبيعي على القدرة الوظيفية والقوة العضلية وحركة المفصل مانعاً التشوهات. كما أن استخدام الأشعة فوق البنفسجية يؤدي إلى نتائج لا بأس بها في عدد من الحالات . و قد يكون لإستخدام الكورتبزونات الموضعية بعض الأثر فى التحسن. أما في حالات تصلب الجلد الخطى التقدمي أو العميق أو المنتشر فيعتبر استخدام الكورتيزونات أو الميثوتركزات عن طريق الحقن هو العلاج الأمثل . ويمكن أيضا الاستخدام الجراحي التركيبى علاج في بعض الحالات.
ولا يوجد علاج محدد ليغير مسار المرض في تصلب الجلد الجهازى. ومع ذلك فيعتمد اختيار العلاج على الجهاز المتأثر. وعلى الرغم من ذلك يعتبر علاج الالتهاب والأوعية الدموية والجانب المتليف شبه قاعدة في جميع الحالات.
وفيما يتعلق بالتهاب الجلد والعضلات فإن الإنزيم كرياتين كيناز (CK) هو أكثر أنزيمات العضلات المساعد في تشخيص تلك الحالات. و يوجد تركيز الميوجلوبين في الدم فقط في حالات اصابة العضلات وهو محدد للمرض. و قد تساعد باقي إنزيمات العضلات في تشخيص المرض. و قد تساعد الأجسام المضادة وهى الأجسام المضادة المحددة وغير المحددة لالتهابات العضلات أيضاً في تشخيص المرض خاصة المضاد Jo-1 والذي يوجد في حوالي 20 % من الحالات.
و يكون الهدف من علاج مرض التهاب الجلد و العضلات هو تحسين القوة العضلية وهذا يمكن تحقيقه من خلال المركبات بالإضافه إلى العلاج الطبيعي. و يعتمد العلاج أساساً على استعمال مركبات الكورتيزونات غير أن بعض الأطباء يفضلوا أن يبدأ العلاج بالأزاثيوبرين والميثوتركزات وخاصة في المرضي الذين يعانون من شدة المرض.